Tai įgimtas gomurio ir alveolinės ataugos nesuaugimas. Kūdikis gimsta su anatominiu gomurio vientisumo defektu. Jis gali būti savarankiškas ar kartu su viršutinės lūpos nesuaugimu.
Įgimti lūpos, alveolinės ataugos ir gomurio nesuaugimai yra viena dažniausių įgimtų anomalijų. Mūsų šalyje su šia yda gimsta vienas iš 700-800 naujagimių. Dažniausiai apsigimimas pasitaiko berniukams (iki 70 proc.) .
Įgimti lūpos, alveolinės ataugos ir gomurio nesuaugimai yra viena dažniausių įgimtų anomalijų. Mūsų šalyje su šia yda gimsta vienas iš 700-800 naujagimių. Dažniausiai apsigimimas pasitaiko berniukams (iki 70 proc.) .
Ligos priežastys
Gomurio nesuaugimo priežastys yra įvairios. Kai kurios jų yra nustatytos, kitos dar nežinomos.
Lūpų, gomurio susiformavimui ypač svarbus pirmųjų dvylikos nėštumo savaičių periodas. Žmogaus veidas formuojasi vystantis, diferencijuojantis ir suaugant embrioninėms ataugoms ir žiauniniams lankams. Įvairūs žalingi faktoriai veikia šį procesą, todėl nesuauga abiejų pusių lūpos, alveolinės ataugos ir gomurio užuomazgos.
Moteriai nėštumo metu ypač svarbu vengti pavojingų veiksnių, lemiančių kūdikio lūpos ir gomurio nesuaugimą, kaip antai: alkoholio, sunkiųjų metalų, radiacijos, vaistų nuo traukulių, folinės rūgšties trūkumo, stresinių situacijų, ligų ankstyvuoju nėštumo periodu, ypač sukeltų virusų ar pirmuonių.
Jei moteris nėštumo metu rūko, tikimybė pagimdyti kūdikį su šia anomalija padidėja 2-6 kartus.
Apie 13-21 proc. atvejų lemia paveldimumas.
Apie 25 proc. pacientų įgimtas lūpos ir gomurio nesuaugimas yra tik sindromo dalis. Tai reiškia, kad kartu su šia anomalija būna ir kitų apsigimimų, nebūtinai veido.
Lūpų, gomurio susiformavimui ypač svarbus pirmųjų dvylikos nėštumo savaičių periodas. Žmogaus veidas formuojasi vystantis, diferencijuojantis ir suaugant embrioninėms ataugoms ir žiauniniams lankams. Įvairūs žalingi faktoriai veikia šį procesą, todėl nesuauga abiejų pusių lūpos, alveolinės ataugos ir gomurio užuomazgos.
Moteriai nėštumo metu ypač svarbu vengti pavojingų veiksnių, lemiančių kūdikio lūpos ir gomurio nesuaugimą, kaip antai: alkoholio, sunkiųjų metalų, radiacijos, vaistų nuo traukulių, folinės rūgšties trūkumo, stresinių situacijų, ligų ankstyvuoju nėštumo periodu, ypač sukeltų virusų ar pirmuonių.
Jei moteris nėštumo metu rūko, tikimybė pagimdyti kūdikį su šia anomalija padidėja 2-6 kartus.
Apie 13-21 proc. atvejų lemia paveldimumas.
Apie 25 proc. pacientų įgimtas lūpos ir gomurio nesuaugimas yra tik sindromo dalis. Tai reiškia, kad kartu su šia anomalija būna ir kitų apsigimimų, nebūtinai veido.
Simptomai
Ligos eiga
Skiriamos kelios gomurio nesuaugimo formos: liežuvėlio nesuaugimas, minkštojo gomurio nesuaugimas, minkštojo ir kietojo gomurio dalinis ar visiškas nesuaugimas, kiaurinis lūpos, viršutinio žandikaulio alveolinės ataugos ir gomurio nesuaugimas. Dažnesni vienpusiai lūpos ir gomurio nesuaugimai, o tarp jų daug dažniau pasitaiko kairės pusės nesuaugimų.
Kartu su lūpos ir gomurio nesuaugimu būna didesnių ar mažesnių nosies anatominių pakitimų. Didžiausios lūpos ir nosies deformacijos būna tuomet, kai yra abipusis visiškas lūpos, alveolinės ataugos ir gomurio nesuaugimas. Dėl gomurio ir lūpos defekto kūdikis blogai čiulpia (nesusidaro vakuumas) , dažnai springsta, tankiai ir paviršutiniškai kvėpuoja, o dėl blogos mitybos atsilieka kūno masės augimas, ir vaiko vystymasis. Mažylis pradeda vėliau kalbėti, jo kalba netaisyklinga, švepluoja.
Kartu su lūpos ir gomurio nesuaugimu būna didesnių ar mažesnių nosies anatominių pakitimų. Didžiausios lūpos ir nosies deformacijos būna tuomet, kai yra abipusis visiškas lūpos, alveolinės ataugos ir gomurio nesuaugimas. Dėl gomurio ir lūpos defekto kūdikis blogai čiulpia (nesusidaro vakuumas) , dažnai springsta, tankiai ir paviršutiniškai kvėpuoja, o dėl blogos mitybos atsilieka kūno masės augimas, ir vaiko vystymasis. Mažylis pradeda vėliau kalbėti, jo kalba netaisyklinga, švepluoja.
Vaiko būklė priklauso nuo lūpos, alveolinės ataugos ir gomurio pažeidimo laipsnio, vietos. Kuo didesnis defektas, tuo sunkiau mažyliui adaptuotis prie jį supančios aplinkos, jis blogiau valgo, vystosi, greičiau suserga įvairiomis ligomis.
Komplikacijos
Lūpos ir gomurio nesuaugimas lemia susilpnėjusią jos funkciją: kūdikis sunkiau čiulpia krūtį, springsta valgydamas, dėl atviro plyšio į nosies ertmę didėja rizika susirgti ausies, veido daubų, plaučių uždegimais. Dėl blogesnės mitybos, vaikas lėčiau auga ir vystosi. Vėliau pacientas gali turėti dantų ir sąkandžio, kalbos defektų ir psichologinių problemų dėl savo išvaizdos.
Tyrimai
Kai kuriais atvejais genetikai gali nustatyti būsimo naujagimio lūpos ir gomurio nesuaugimo riziką, įvertindami paveldimumą, nėštumo metu veikusius rizikos veiksnius. Įgimto lūpos, alveolinės ataugos ir gomurio nesuaugimo diagnozė iki gimimo gali būti patikslinta ištyrus ultragarsu, ypač spalvotu. Tačiau šio tyrimo tikslumas labai priklauso nuo naudojamos aparatūros, motinos kūno sudėjimo, vaisiaus padėties ir gydytojo, atliekančiojo tyrimą, patyrimo. Literatūroje nurodoma, kad net trečdaliu atvejų ultragarsu nustatyti lūpos ir gomurio nesuaugimo nepavyksta, o apie 10 proc. embrionų ultragarsu nustatytos diagnozės būna klaidingos.
Gimus kūdikiui su daliniu ar visišku lūpos ir gomurio nesuaugimu, būdingas tipiškas veido, lūpos, alveolinės ataugos ir gomurio vaizdas.
Gimus kūdikiui su daliniu ar visišku lūpos ir gomurio nesuaugimu, būdingas tipiškas veido, lūpos, alveolinės ataugos ir gomurio vaizdas.
Gydymas
Vaikams su įgimtais lūpos ir gomurio nesuaugimais būtina speciali priežiūra ir nuolatinis medikų dėmesys nuo gimimo ir dažniausiai iki pilnametystės. Labai svarbus mažylio tėvų bei artimųjų ir gydytojų savitarpio supratimas ir abipusė pagalba. Vaiką gydo gydytojų komanda: bendrosios praktikos gydytojas, pediatras, ausų-nosies-gerklės gydytojas, ortodontas (dantų ir žandikaulių anomalijų gydytojas) , veido ir žandikaulių chirurgas, genetikas, logopedas, stomatologas, psichologas.
Lūpos nesuaugimo atveju 1-2 savaičių kūdikiui rekomenduojama rišti specialų elastinį tvarstį ar dėti nesuaugusios lūpytės kraštus suartinantį pleistrą. Atliekamas švelnus lūpytės masažas. Šios priemonės suartina nesuaugusios lūpos segmentus, palengvina kūdikio maitinimą ir gerina lūpos kraujotaką.
Minkštojo, kietojo gomurių ir alveolinės ataugos nesuaugimui gydyti kūdikiui pritaikoma ortodontinė plokštelė.
Gomurio plokštelė atlieka daugybę funkcijų:
1. Skiria nosies ertmę nuo burnos ertmės ir taip sumažina vidurinės ausies uždegimo tikimybę bei palengvina kūdikio maitinimą, kadangi ji padidina neigiamą slėgį burnos ertmėje ir kūdikiui tampa lengviau žįsti.
2. Plokštelė formuoja normalią liežuvio padėtį burnos ertmėje (esant lūpos ir gomurio nesuaugimui liežuvis pasislenka atgal) ir taip palengvina būsimą logopedų darbą.
3. Gomurio plokštelė stabiliai fiksuoja viršutinio žandikaulio nesuaugusių segmentų padėtį ir neleidžia vienam segmentui uždengti kito, palaiko atitinkamą atstumą tarp jų, formuoja viršutinio žandikaulio alveolinio lanko formą, tuo palengvindama būsimą chirurgų darbą.
Kuo anksčiau kūdikis pradeda nešioti gomurio plokštelę, tuo lengviau prie jos pripranta. Jei plokštelė pagaminama vėliau, kūdikis sunkiau pripranta, nes jau yra prisitaikęs maitintis esant nesuaugusiems lūpai ir gomuriui, todėl liežuviu stengiasi refleksiškai plokštelę, kaip svetimkūnį, išstumti iš burnos.
Lūpos nesuaugimas yra operuojamas mažyliui sulaukus 3 mėnesių. Alveolinės ataugos ar gomurio nesuaugimas operuojami pacientui sulaukus 1,5 metų. Kaulo įsodinimas į alveolinę ataugą atliekamas 9-10 gyvenimo metais.
Jei reikia, 6 metų vaikams daroma lūpos korekcija (lūpos raudonio deformacijos, lūpos odos rando korekcijos) , o sulaukus 16-18 metų dar gali būti atliekama nosies koregavimo operacija. Ortodontas pataiso žandikaulių augimą ir dantų padėtį, logopedas vaiką moko taisyklingai kalbėti, o tėvus – kalbos korekcijos pratimų.
Lūpos nesuaugimo atveju 1-2 savaičių kūdikiui rekomenduojama rišti specialų elastinį tvarstį ar dėti nesuaugusios lūpytės kraštus suartinantį pleistrą. Atliekamas švelnus lūpytės masažas. Šios priemonės suartina nesuaugusios lūpos segmentus, palengvina kūdikio maitinimą ir gerina lūpos kraujotaką.
Minkštojo, kietojo gomurių ir alveolinės ataugos nesuaugimui gydyti kūdikiui pritaikoma ortodontinė plokštelė.
Gomurio plokštelė atlieka daugybę funkcijų:
1. Skiria nosies ertmę nuo burnos ertmės ir taip sumažina vidurinės ausies uždegimo tikimybę bei palengvina kūdikio maitinimą, kadangi ji padidina neigiamą slėgį burnos ertmėje ir kūdikiui tampa lengviau žįsti.
2. Plokštelė formuoja normalią liežuvio padėtį burnos ertmėje (esant lūpos ir gomurio nesuaugimui liežuvis pasislenka atgal) ir taip palengvina būsimą logopedų darbą.
3. Gomurio plokštelė stabiliai fiksuoja viršutinio žandikaulio nesuaugusių segmentų padėtį ir neleidžia vienam segmentui uždengti kito, palaiko atitinkamą atstumą tarp jų, formuoja viršutinio žandikaulio alveolinio lanko formą, tuo palengvindama būsimą chirurgų darbą.
Kuo anksčiau kūdikis pradeda nešioti gomurio plokštelę, tuo lengviau prie jos pripranta. Jei plokštelė pagaminama vėliau, kūdikis sunkiau pripranta, nes jau yra prisitaikęs maitintis esant nesuaugusiems lūpai ir gomuriui, todėl liežuviu stengiasi refleksiškai plokštelę, kaip svetimkūnį, išstumti iš burnos.
Lūpos nesuaugimas yra operuojamas mažyliui sulaukus 3 mėnesių. Alveolinės ataugos ar gomurio nesuaugimas operuojami pacientui sulaukus 1,5 metų. Kaulo įsodinimas į alveolinę ataugą atliekamas 9-10 gyvenimo metais.
Jei reikia, 6 metų vaikams daroma lūpos korekcija (lūpos raudonio deformacijos, lūpos odos rando korekcijos) , o sulaukus 16-18 metų dar gali būti atliekama nosies koregavimo operacija. Ortodontas pataiso žandikaulių augimą ir dantų padėtį, logopedas vaiką moko taisyklingai kalbėti, o tėvus – kalbos korekcijos pratimų.
Patarimai
Lūpos ir gomurio nesuaugimas trukdo žįsti, todėl naujagimį pirmomis dienomis reikėtų maitinti nutrauktu motinos pienu (pipete, šaukšteliu) , kiek vėliau reikia pratinti žįsti krūtį – smarkiau prispaudus prie krūtinės ar pirštais suspaudus lūpos plyšį. Kartais galima naudoti specialius čiulptukus. Patariama maitinti pusiau stačią, kad neužspringtų. Sunkiais nesuaugimo atvejais, maitinama pro zondą. Kūdikį prieš operaciją reikia saugoti nuo peršalimo ligų, gerai maitinti, kad priaugtų reikiamo svorio. Ypač naudingas natūralus maitinimas motinos pienu.
Jeigu kūdikiui įdėta gomurio plokštelė, po maitinimo ją reikėtų išimti iš burnos, nuplauti švariu, drungnu vandeniu ir vėl įdėti atgal į burną. Būtina reguliariai lankytis pas ortodontą.
Jeigu kūdikiui įdėta gomurio plokštelė, po maitinimo ją reikėtų išimti iš burnos, nuplauti švariu, drungnu vandeniu ir vėl įdėti atgal į burną. Būtina reguliariai lankytis pas ortodontą.
Profilaktika
Vengti žalingų veiksnių, kurie gali paveikti embriono vystymąsi nėštumo metu.
Vartoti vitaminų su mineralais ir folinę rūgštį ankstyvuoju nėštumo periodu.
Vartoti vitaminų su mineralais ir folinę rūgštį ankstyvuoju nėštumo periodu.
