Miastenija – tai nervų-raumenų liga, pasireiškianti periodiniu praeinančiu raumenų silpnumu ir patologiniu jų nuovargiu. Normalios nervinės skaidulos perduoda impulsus raumenims per specialias jungtis (sinapses) . Sinapsę sudaro nervo galūnė, raumens skaidula ir tarpas tarp jų, užpildytas specifinėmis cheminėmis medžiagomis, iš kurių svarbiausia – acetilcholinas. Miastenijos atveju yra sutrikęs nervinio impulso perdavimas iš nervo į raumenį dėl cheminių pakitimų nervo-raumens jungtyje, todėl raumenys susitraukinėja silpniau ir nuvargsta greičiau nei įprasta.
Tai gana reta liga. Sergamumas sudaro 4-8 ligos atvejus 100 000 gyventojų. Liga gali prasidėti bet kuriame amžiuje, bet retai simptomai pasireiškia pirmame gyvenimo dešimtmetyje. Moterys serga kiek dažniau (sergančių moterų ir vyrų santykis 3:2) . Iki 40 metų ligonių tarpe 3 kartus daugiau moterų, o vyrų sergamumas didžiausias 60-70 metų amžiuje.
Ligos priežastys
Miastenija – dažniausiai savarankiška liga. Jos sukėlėjas nežinomas. Pagrindinė teorija, aiškinanti miastenijos išsivystymo mechanizmą, yra autoimuninė. Manoma, kad organizmo imuninės sistemos pakitimo pasekoje pradedamos ardyti nuosavos struktūros. Miastenijos atveju pakitusi imuninė sistema gamina specifinius baltymus (autoantikūnus) , kurie atakuoja nervų-raumenų jungtis, ardo acetilcholino receptorius ir taip sutrikdo impulso perdavimą iš nervo į raumenį. Nėra visiškai aišku, kodėl konkretus organizmas pradeda ardyti savo audinius. Gali būti paveldimas polinkis sirgti autoimuninėmis ligomis, taip pat ir miastenija. Imuninės sistemos formavimuisi svarbus krūtinės ląstoje esantis organas – užkrūčio liauka. Sergant miastenija, su šios liaukos patologija siejami imuniteto pakitimai, nes apie 70 proc. ligonių randamas užkrūčio liaukos padidėjimas, o kartais nustatomi šios liaukos navikai. Miastenija nėra užkrečiama. Labai retai sveika motina pagimdo kūdikį su miastenijos simptomais – tada diagnozuojama įgimta miastenija.
Simptomai
Ligos eiga
Miastenijos simptomai gana tipiški. Svarbiausias požymis – pakitusi raumenų jėga. Liga dažniausiai prasideda akių raumenų silpnumu, kuris pasireiškia nepastoviu dvejinimusi, vieno ar abiejų vokų nusileidimu (užkritimu) , regėjimo nuovargiu. Vėliau gali sutrikti kalba, kramtymas, rijimas, pakisti mimika, nukarti apatinis žandikaulis. Ligai išplitus į skeleto raumenis, nulinksta galva, sunku atlikti galūnių judesius (pakelti rankas, atsitūpti ir atsistoti, lipti laiptais ir pan.) . Ypač būdinga, kad ligos simptomai paryškėja fizinio krūvio metu, o pailsėjus susilpnėja ar net visai išnyksta. Ryte ligoniai gali jaustis gerai, o po kelių valandų pajuntamas raumenų silpnumas, kuris progresuoja. Paralyžiai, jutimo, šlapinimosi, tuštinimosi sutrikimai nebūdingi.
Atskiram ligoniui nebūtinai pasireiškia visi aprašyti ligos simptomai; kai kurie iš jų gali būti epizodiški, tik pablogėjimo metu. Liga gali apsiriboti tik dvejinimusi, vokų nusileidimu, – tai akių miastenija. Kai patologinis nuovargis išplinta ir į kitus raumenis, liga vadinama generalizuota miastenija.
Atskiram ligoniui nebūtinai pasireiškia visi aprašyti ligos simptomai; kai kurie iš jų gali būti epizodiški, tik pablogėjimo metu. Liga gali apsiriboti tik dvejinimusi, vokų nusileidimu, – tai akių miastenija. Kai patologinis nuovargis išplinta ir į kitus raumenis, liga vadinama generalizuota miastenija.
Ligos eiga progresuojanti. Galimi pagerėjimai (remisijos) , o pablogėjimus provokuoja infekcijos, stresai, alkoholis, kai kurie medikamentai. Jei ligonio savijauta pablogėja staiga, atsiranda ryškus raumenų silpnumas, kvėpavimo, rijimo sutrikimai, tai tokia būklė vadinama miastenine krize. Krizė yra pavojinga gyvybei, nes kvėpavimo sutrikimas (dėl kvėpavimo raumenų silpnumo) gali baigtis mirtimi.
Komplikacijos
Komplikacijos dažniausiai vystosi dėl prisidedančios infekcijos, ypač kvėpavimo takų (bronchitas, plaučių uždegimas) , ar gydymo (nepageidaujami vaistų reiškiniai) . Ilgai sergant, dėl sumažėjusio veiklumo gali suplonėti raumenys.
Tyrimai
Asmenį, patiriantį tokius negalavimus, turi konsultuoti gydytojas neurologas. Ligonio nupasakoti simptomai, patvirtinti neurologinio klinikinio ištyrimo metu, neretai leidžia teisingai diagnozuoti miasteniją, o papildomi tyrimai šią diagnozę patvirtina. Patologinis raumenų nuovargis išprovokuojamas fiziniu krūviu: pamirksėjus išryškėja vokų nusileidimas, pakramčius – kramtomųjų raumenų, o pakumščiavus – plaštakų silpnumas, ir pan. Pailsėjus raumenų jėga pagerėja.
Diagnozę patvirtina medikamentiniai mėginiai su prozerinu ar edrofonijumi (sušvirkštus šių vaistų, miastenijos atveju laikinai pagerėja raumenų jėga, sumažėja simptomų išreikštumas) , elektromiografinis tyrimas (demonstruoja greitesnį dirbančio raumens nuovargį, nei normoje) , specifinių baltymų (antikūnų prieš acetilcholino receptorius) radimas paciento kraujyje.
Visiems ligoniams, sergantiems miastenija, rekomenduojama ištirti užkrūčio liauką dėl galimos jos patologijos. Tuo tikslu atliekama krūtinės ląstos rentgenografija ar/ir kompiuterinė tomografija, atidžiai vertinant tarpuplautį.
Ligą reikia atskirti nuo panašių simptomų komplekso, kuris gali atsirasti sergant endokrininėmis ligomis, kitomis nervų ir raumenų ligomis, kai kuriais navikais. Tuo tikslu gali būti atliekami kiti tyrimai.
Diagnozę patvirtina medikamentiniai mėginiai su prozerinu ar edrofonijumi (sušvirkštus šių vaistų, miastenijos atveju laikinai pagerėja raumenų jėga, sumažėja simptomų išreikštumas) , elektromiografinis tyrimas (demonstruoja greitesnį dirbančio raumens nuovargį, nei normoje) , specifinių baltymų (antikūnų prieš acetilcholino receptorius) radimas paciento kraujyje.
Visiems ligoniams, sergantiems miastenija, rekomenduojama ištirti užkrūčio liauką dėl galimos jos patologijos. Tuo tikslu atliekama krūtinės ląstos rentgenografija ar/ir kompiuterinė tomografija, atidžiai vertinant tarpuplautį.
Ligą reikia atskirti nuo panašių simptomų komplekso, kuris gali atsirasti sergant endokrininėmis ligomis, kitomis nervų ir raumenų ligomis, kai kuriais navikais. Tuo tikslu gali būti atliekami kiti tyrimai.
Gydymas
Gydymą skiria ir griežtai kontroliuoja neurologas. Gydymo tikslas gali būti trejopas:
1) gerinti nervinio impulso perdavimą iš nervo į raumenį;
2) slopinti patologinį imuniteto aktyvumą;
3) šalinti susidariusius antikūnus iš kraujo.
Kai kurios priemonės taikomos tik pablogėjimų ar krizių metu, kitos nuolatos. Pablogėjimai ir krizės gydomi stacionare, kartais prireikia ir intensyvios terapijos.
Nervinio impulso perdavimą gerina vaistai, kurie sulėtina cheminės medžiagos acetilcholino skaidymą sinapsėje: neostigminas (prozerinas) , piridostigminas (kaliminas) . Jų veikimą sustiprina kalio chloridas, spironolaktonas.
Patologinio imuniteto aktyvumui slopinti pablogėjimų metu, o sunkių ligos formų atveju ir nuolatos, gali būti skiriami kortikosteroidai (prednizolonas, rečiau deksametazonas) ar kiti imunitetą slopinantys vaistai (imunosupresantai – azatioprinas, ciklosporinas) .
Antikūnai iš kraujo šalinami specialios procedūros – plazmaferezės – metu. Plazmaferezė atliekama pablogėjimo arba miasteninės krizės atveju. Panašus efektas gaunamas, vartojant intraveninį imunoglobuliną.
Nustačius užkrūčio liaukos padidėjimą arba naviką, atliekama jos pašalinimo operacija.
1) gerinti nervinio impulso perdavimą iš nervo į raumenį;
2) slopinti patologinį imuniteto aktyvumą;
3) šalinti susidariusius antikūnus iš kraujo.
Kai kurios priemonės taikomos tik pablogėjimų ar krizių metu, kitos nuolatos. Pablogėjimai ir krizės gydomi stacionare, kartais prireikia ir intensyvios terapijos.
Nervinio impulso perdavimą gerina vaistai, kurie sulėtina cheminės medžiagos acetilcholino skaidymą sinapsėje: neostigminas (prozerinas) , piridostigminas (kaliminas) . Jų veikimą sustiprina kalio chloridas, spironolaktonas.
Patologinio imuniteto aktyvumui slopinti pablogėjimų metu, o sunkių ligos formų atveju ir nuolatos, gali būti skiriami kortikosteroidai (prednizolonas, rečiau deksametazonas) ar kiti imunitetą slopinantys vaistai (imunosupresantai – azatioprinas, ciklosporinas) .
Antikūnai iš kraujo šalinami specialios procedūros – plazmaferezės – metu. Plazmaferezė atliekama pablogėjimo arba miasteninės krizės atveju. Panašus efektas gaunamas, vartojant intraveninį imunoglobuliną.
Nustačius užkrūčio liaukos padidėjimą arba naviką, atliekama jos pašalinimo operacija.
Patarimai
Miastenija sergančio asmens būklę gali pabloginti kai kurie medikamentai: slopinantys nervų sistemą (raminamieji, migdomieji) , tam tikri antibakteriniai, nuskausminantys, širdies ritmą reguliuojantys, kiti preparatai. Todėl niekada nesigydykite patys.
Jei jums būtina operacija ar medikamentinis gydymas dėl bet kokios kitos ligos, įspėkite medikus apie tai, kad sergate miastenija: tai leis parinkti jums optimalų gydymą ir išvengti būklės pablogėjimo.
Neignoruokite karščiavimo dėl bet kokios priežasties – kreipkitės į gydytoją.
Dėl prislėgtos nuotaikos konsultuokitės su psichiatru, vartokite jo paskirtus vaistus rekomenduotą laiką.
Nėštumas ir gimdymas dažniausiai būna normalūs; gydytojas turi koreguoti vaistų vartojimą.
Miastenija serganti moteris gali pagimdyti kūdikį su raumenų silpnumu, tačiau ši būklė gydytojų priežiūroje paprastai praeina be pasekmių.
Jei jums būtina operacija ar medikamentinis gydymas dėl bet kokios kitos ligos, įspėkite medikus apie tai, kad sergate miastenija: tai leis parinkti jums optimalų gydymą ir išvengti būklės pablogėjimo.
Neignoruokite karščiavimo dėl bet kokios priežasties – kreipkitės į gydytoją.
Dėl prislėgtos nuotaikos konsultuokitės su psichiatru, vartokite jo paskirtus vaistus rekomenduotą laiką.
Nėštumas ir gimdymas dažniausiai būna normalūs; gydytojas turi koreguoti vaistų vartojimą.
Miastenija serganti moteris gali pagimdyti kūdikį su raumenų silpnumu, tačiau ši būklė gydytojų priežiūroje paprastai praeina be pasekmių.
Profilaktika
Kol nenustatytas ligos sukėlėjas, profilaktinių priemonių nėra. Svarbu laikytis gydytojo nurodymų ir vengti peršalimo, alkoholio, didelio fizinio krūvio, pablogėjimą provokuojančių medikamentų.
