Tai sindromas, pasireiškiantis dėl padidintos kortizolio (antinksčių žievės hormono) gamybos antinksčiuose.
Ligos priežastys
Būna trys Kušingo sindromo formos:
1) Hipofizinis Kušingo sindromas (Kušingo liga) . Atsiranda dėl per didelio adrenokortikotropinio hormono (AKTH) gamybos hipofizėje. AKTH skatina antinksčius gaminti kortizolį. Kai AKTH pasigamina per daug, antinksčiai savo ruožtu prigamina perdaug kortizolio. Dažniausia priežastis hipofizės auglys, gaminantis didelį kiekį AKTH.
2) Antinkstinis Kušingo sindromas atsiranda dėl pačių antinksčių auglio, gaminančio didelį kiekį kortizolio.
3) Ektopinis Kušingo sindromas atsirandantis dėl padidintos ne hipofizės vėžinių ląstelių AKTH gamybos. Dažniausia tai sukelia piktybinės plaučių vėžio ląstelės.
Dažniausiai (apie 70 procentų) pasitaiko hipofizinis Kušingo sindromas.
1) Hipofizinis Kušingo sindromas (Kušingo liga) . Atsiranda dėl per didelio adrenokortikotropinio hormono (AKTH) gamybos hipofizėje. AKTH skatina antinksčius gaminti kortizolį. Kai AKTH pasigamina per daug, antinksčiai savo ruožtu prigamina perdaug kortizolio. Dažniausia priežastis hipofizės auglys, gaminantis didelį kiekį AKTH.
2) Antinkstinis Kušingo sindromas atsiranda dėl pačių antinksčių auglio, gaminančio didelį kiekį kortizolio.
3) Ektopinis Kušingo sindromas atsirandantis dėl padidintos ne hipofizės vėžinių ląstelių AKTH gamybos. Dažniausia tai sukelia piktybinės plaučių vėžio ląstelės.
Dažniausiai (apie 70 procentų) pasitaiko hipofizinis Kušingo sindromas.
Simptomai
Ligos eiga
Anksčiausiai atsiranda padidintas kraujo spaudimas ir nutukimas. Ypač sustorėja liemuo, riebalai susikaupia ant krūtinės ir pilvo, tuo tarpu galūnės išlieka normalios arba pasidaro neproporcingai plonos. Veidas tampa raudonos spalvos, apvalus kaip mėnulis, susiformuoja „buliaus” sprandas.
Oda išsausėja, pasidaro atrofiška, pleiskanojanti. Taip pat matyti tamsiai raudonos atrofinės tempimo juostos – strijos ant pilvo, vidinėse šlaunų, sėdmenų, krūtinės srityse.
Padidėja gliukozės kiekis kraujyje.
Oda išsausėja, pasidaro atrofiška, pleiskanojanti. Taip pat matyti tamsiai raudonos atrofinės tempimo juostos – strijos ant pilvo, vidinėse šlaunų, sėdmenų, krūtinės srityse.
Padidėja gliukozės kiekis kraujyje.
Kiti simptomai (osteoporozė – kaulų retėjimas, su galimais kaulų skausmais, raumenų atrofija, polinkis spuogams, furunkulams, smulkios kraujosrūvos odoje, moterims būdingi mėnesinių sutrikimai, išryškėjęs vyriškas kūno sudėjimas, pieno liaukų atrofija, žemas balsas, vyriškas plaukuotumas, varputės padidėjimas) išryškėja vėliau.
Antinkstinis Kušingo sindromas dažniausiai pasitaiko vaikams, hipofizinis – jaunoms ir vidutinio amžiaus moterims, ektopinis – vidutinio ir vyresnio amžiaus vyrams.. Negydant mirštamumas siekia apie 50 procentų.
Komplikacijos
Dažniausia komplikacija – širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai. Šiuos ligonius dažnai ištinka miokardo infarktas, galvos smegenų insultas. 46 proc. miršta nuo antrinės infekcijos.
Dėl sumažėjusio organizmo atsparumo, galimi plaučių uždegimai, sepsis.
Dėl ryškios osteoporozės būna patologinių kaulų lūžių.
Prognozė priklauso nuo to, kaip anksti ir tiksliai buvo diagnozuota liga. Laiku pradėtas, kol dar nėra sunkių komplikacijų, ir intensyvus gydymas dažnai yra efektyvus.
Dėl sumažėjusio organizmo atsparumo, galimi plaučių uždegimai, sepsis.
Dėl ryškios osteoporozės būna patologinių kaulų lūžių.
Prognozė priklauso nuo to, kaip anksti ir tiksliai buvo diagnozuota liga. Laiku pradėtas, kol dar nėra sunkių komplikacijų, ir intensyvus gydymas dažnai yra efektyvus.
Tyrimai
Kraujyje randamas padidėjęs kortizolio kiekis.
Hipofizinio Kušingo sindromo atveju randamas padidėjęs ir AKTH kiekis. Taip pat diagnozei patikslinti atliekami deksametazono mėginiai.
Auglio vietai nustatyti naudojamas antinksčių ultragarsinis tyrimas, galvos smegenų ir antinksčių korpiuterinė tomografija ar magnetinis branduolinis rezonanso tyrimas.
Hipofizinio Kušingo sindromo atveju randamas padidėjęs ir AKTH kiekis. Taip pat diagnozei patikslinti atliekami deksametazono mėginiai.
Auglio vietai nustatyti naudojamas antinksčių ultragarsinis tyrimas, galvos smegenų ir antinksčių korpiuterinė tomografija ar magnetinis branduolinis rezonanso tyrimas.
Gydymas
Antinksčių augliai gydomi chirurgiškai – šalinamas pakenktas antinkstis. Hipofizės auglio atveju taip pat atliekama operacija, kartais taikomas spindulinis gydymas.
Patarimai
Profilaktika
